PLASMIC Skoru (TTP — Ciddi ADAMTS13 Eksikliği Tahmini)

PLASMIC bantları: 0-4 düşük risk, 5 orta, 6-7 yüksek risk. Bu gruplama ve '~%72 PPV' Bendapudi 2017 (PMID 28259520) ABSTRACTINDA YOK — abstract yalnız ayrımcılığı bildiriyor; gruplama makalenin gövdesinden gelir ve bu araçta doğrulanamamıştır.

Abstract-teyitli ayrımcılık (Bendapudi 2017, PMID 28259520): türetme C-istatistiği 0,96 (%95 GA 0,92-0,98), iç doğrulama 0,95 (0,91-0,98), dış doğrulama 0,91 (0,85-0,95). Klinik değerlendirmenin tek başına C-istatistiği 0,83 (0,77-0,88); fark p<0,0001. Brier skoru 0,065 (PLASMIC) vs 0,111 (klinik değerlendirme).

Türetme kohortu n=214, üç Boston akademik merkezi, Ocak 2004 - Aralık 2015; tümü trombotik mikroanjiopati ile başvuran ve TTP tanısı MÜMKÜN olan erişkinler — yani skor, TMA'sı olduğu zaten belirlenmiş hastada TTP'yi ayırmak için türetildi, TMA'yı tanımak için değil.

Yazarların kendi çerçevesi: skor klinik yargının YERİNE değil, YANINDA kullanılır (klinik değerlendirmeye eklendiğinde ayrımcılık artışı IDI 0,24; %95 GA 0,11-0,37).

7 parametre: trombosit <30K, hemoliz, aktif kanser yok, transplant yok, MCV <90 fL, INR <1.5, kreatinin <2 mg/dL.

Ciddi ADAMTS13 eksikliği: aktivite ≤%10 — immün TTP (iTTP) tanısı için temel laboratuvar çıpası. (Bendapudi 2017 tanımı '≤10% activity'; bu araç 2026-08 öncesinde '<%10' yazıyordu, tam %10 aktiviteli hastayı yanlış tarafa koyan bir sınır farkı.)

ISTH 2020 TTP Tedavi Kılavuzu (Zheng, PMID 32914526): yüksek PLASMIC olasılığında (≥6) ADAMTS13 sonucu beklenmeden acil plazmaferez (TPE) başlanmalıdır.

Caplacizumab (Cablivi): ISTH 2020 koşullu öneri — vWF-A1 blokajı ile relapsı azaltır; TPE + steroid + rituximab + caplacizumab dörtlü modern yaklaşım.

Yüksek PLASMIC (6-7): c-statistic 0.96 (derivasyon), negatif prediktif değer yüksek → düşük PLASMIC'te TTP büyük olasılıkla dışlanır.

Alternatif: French Score — TTP olasılığı için kısa alternatif model; PLASMIC daha yaygın modern standarttır.

TTP klinik acil hematolojik durumdur; şüphe varsa laboratuvar beklenmeden müdahale.